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以心绞痛首发的血栓性血小板减少性紫癜

2012-06-09    摘自:医学论坛网  阅读次数:


  大连医科大学附属第一医院秦继霞、王珂、方美云医生同我们分享了“1例以心绞痛首发的血栓性血小板减少性紫癜”的病例。该病例发表在2012年第6期《中华急诊医学杂志》。医学论坛网编辑对部分内容摘录如下:

  患者,男,63岁。反复胸痛20余天就诊。20d前出现心前区疼痛,近2d发作频繁。既往体健。

  查体:T36.5℃,P100次/分,R20次/分,BP150/70mmHg,神清语利,无贫血貌,皮肤黏膜无黄染及出血点。颈静脉无怒张,心肺腹查体无异常。辅助检查:血、尿常规及肝肾功正常;乳酸脱氢酶(LDH)272U/L;肌酸激酶同工酶(CK-MB)及肌钙蛋白(TNI)正常。心电图: Ⅱ Ⅲ AVF导联ST段下移0.05mV,V4-6导联 ST段下移0.1mv 。心脏彩超及腹部CT无异常。诊断为“ 冠心病 不稳定心绞痛”,予冠心病二级预防治疗,并拟行冠状动脉造影。但入院后心前区疼痛频繁发作,药物缓解不明显,并出现烦躁不安,于第6天出现酱油色尿伴重度贫血貌,巩膜及周身皮肤黏膜黄染,体温37.5℃,复查HB69g/L ,PLT13×109L-1;尿蛋白+3 ,尿潜血+3 ;尿素氮15.4mmol/L,肌酐103μmol/L ; CK –MB153 U/L ,LDH2257U/L ,TNI12.15μg/L 。第7 天出现谵妄状态,双侧巴氏征阳性,随之右侧肢体活动不灵。依据血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、肾功损害和发热 ( 五联征) ,诊断血栓性血小板减少性紫癜 ( TTP )明确。给予甲泼尼松龙500mg/d 静点,并输注血浆。第8天呈现深昏迷,继之呼吸、血压下降死亡。

  讨论:TTP多以神经系统症状就诊,其发病机制仍不明确,其特征性病理改变为微血管内广泛透明血栓形成。TTP的诊断主要依赖临床表现,但临床上五联征同时出现较少,而且神经系统表现出现较晚,并具有波动性和不典型性,早期影像学检查无异常,往往造成漏诊和误诊。

  本例患者具有典型的五联征,但病初以心绞痛首发,实验室检查除LDH外均正常,掩盖疾病本质。病程中,发现精神状态改变、贫血、血小板减少及肾功损害等异常,立即明确诊断,但从诊断到死亡仅1d。因此,笔者认为,对于常规治疗疗效差的心源性疾病,尤其疾病进展快,伴有多系统受损,应考虑 TTP的可能。

  另外,TTP起病急骤且凶险,临床少见,早期表现多样且不典型,易误诊和漏诊,病死率高达90%,一经诊断,须及时行血浆置换。故早期多脏器的支持治疗是抢救成功的另一关键因素。



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